急诊

诡异的真菌

作者:宋晓,PUMCH-EM 来源:急诊界 日期:2017-07-20
导读

         马内菲青霉菌病(penicilliosis marneffei,PSM) 的流行区主要在东南亚地区,而在中国南部地区近年发病亦呈逐年快速递增趋势。播散型PSM是机会性深部真菌感染,主要见于免疫抑制人群,免疫,肿瘤,分枝杆菌感染者,特别是HIV感染者,也可见于CD4细胞计数减低者。人类和竹鼠是目前已知的唯一宿主,传染途径暂未明确,可能为空气传播或通过皮肤破口传播。

        梁**,女,46岁。

        主诉:间断发热2月余,皮疹1月余。

        现病史:2月前患者出现高热,Tmax 40.3℃,伴有咽痛、明显乏力、盗汗,每天热峰5-8次。

        既往史:2016年09月右足曾被竹叶青蛇咬伤,外敷自制草药1月好转。

        个人史:鸡肉厂流水线员工(负责鸡肉分装)

        【血常规】WBC 15.7×109/L(NEU% 77.1)、HGB 42g/L、PLT 76×109/L,RET% 15.7%;

        【肝肾功、HbA1c、甲功、心肌酶】基本正常;

        【炎症指标】CRP 18.5mg/L↑、SF 1025.5μg/L↑;

        【感染指标】PCT 2.69ng/mL↑,多种血清学、T-SPOT.TB、血培养、骨髓培养(-);

        【免疫指标】ANA(+)H1:320,Coombs试验4+;余抗体(-)

        【肿瘤指标】CEA 5.18ng/mL↑、NSE 30.71ng/mL↑。

        【骨髓涂片】骨髓增生活跃,粒:红=1.62:1,红系增生明显,可见核出芽及花瓣红;

        【胸部增强CT、PET-CT】可见多发代谢增高肿大淋巴结、肺部结节,考虑恶性肿瘤。

        经抗感染、抗病毒、激素治疗后,体温完全正常,溶血性贫血改善,用药期间(2017年04月14日左右),患者全身(颜面、躯干为著)逐渐出现散在红色丘疹,突出皮面,大小约0.5cm,压之褪色,边界清晰,否认瘙痒、疼痛,皮疹中央能够自行破溃、结痂,部分皮疹逐渐可增大至约2-3cm,并再次出现发热,伴关节肿痛、活动受限,就诊于我院,查淋巴细胞亚群示NK细胞计数降低(82/μL↓)、CD4+ T细胞计数减少(130/μL↓)、CD8+ T细胞计数略低(392/μL↓)、CD4+ T/CD8+ T比值倒置(0.33↓)。

        【皮疹脓液真菌涂片】吞噬细胞内见孢子,可疑马内菲蓝状菌。

        【皮疹脓液真菌培养】马内菲蓝状菌。

        【肺泡灌洗液真菌培养】马内菲蓝状菌。

        【诊断】

        马内菲青霉菌病

        EVENS综合症

        【治疗】

        经斯皮仁诺抗真菌、乐松控制体温,患者体温正常,关节疼痛好转,皮疹、皮下结节、淋巴结逐渐缩小。

        【解析】

        马内菲青霉菌病

        【流行病学】马内菲青霉菌病(penicilliosis marneffei,PSM) 的流行区主要在东南亚地区,而在中国南部地区近年发病亦呈逐年快速递增趋势。播散型PSM是机会性深部真菌感染,主要见于免疫抑制人群,免疫,肿瘤,分枝杆菌感染者,特别是HIV感染者,也可见于CD4细胞计数减低者,但也有研究显示12.3%患者为 HIV 阴性者,甚至有8.5%是未发现明确导致免疫受损基础的HIV阴性者或CD4计数正常者。人类和竹鼠是目前已知的唯一宿主,传染途径暂未明确,可能为空气传播或通过皮肤破口传播。

        【临床表现】PSM主要累及皮肤、肺和网状内皮系统在内的多系统损害。

        1、全身症状:发热、消瘦、盗汗;

        2、皮肤黏膜:特征性皮疹“脐窝样皮疹”,为中心坏死、凹陷的丘疹,常出现在面部、胸部、四肢,也可出现在口腔、咽部、胃结肠、生殖道。

        3、呼吸系统:咳嗽、呼吸困难、胸痛,影像学可见弥漫结节或浸润影。

        4、胃肠道:据报道约三分之一的患者会出现消化道症状,如腹泻、腹痛。

        5、内脏:淋巴结及肝脾肿大、心包炎等。

        6、其他:贫血、骨关节炎等。

        【实验室检查】约75%的患者存在贫血,30-50%者存在轻度转氨酶和胆色素升高,白细胞升高和/或白细胞减少。

        【诊断】骨髓培养和淋巴结活检较皮肤脓液培养/血培养更敏感,培养常需4-7天,产生玫瑰红色色素。即使对于非HIV感染者,如果临床有发热、乏力、肝脾及淋巴结肿大等表现,当有高流行区居住或旅游史时,亦应提高警惕。

        【治疗】尽快开始抗真菌治疗。对于中度至重度(多器官受累有/无呼吸循环衰竭)患者,两性霉素B诱导治疗4 -6周,然后口服伊曲康唑(200mg,每日2次)10-24周的维持治疗。对于轻度感染(仅有皮损)的患者,可使用伊曲康唑(200mg,每日2次)8-12周。

        Tips

        发热伴皮疹的病例应尽可能详细排除感染,包括非典型、少见病原体的感染,关注皮疹的病原病理检查,不能因为影像学倾向恶性肿瘤而放弃病原学的检查。需要继续观察检查可能潜在的背后的疾病。

分享:

评论

我要跟帖
发表
回复 小鸭梨
发表

copyright©医学论坛网 版权所有,未经许可不得复制、转载或镜像 京ICP证120392号 京公网安备11010502031486号

京卫网审[2013]第0193号

互联网药品信息服务资格证书:(京)-经营性-2012-0005

//站内统计 //百度统计 //站长统计
*我要反馈: 姓    名: 邮    箱: