男，26岁

        •主诉：左小腿皮损伴发热3月，双下肢水肿1周余

        •现病史：3月前出现左侧小腿红肿热痛，Tmax39.4℃。皮肤病理活检：少许皮肤组织及大量肉芽组织、坏死组织，鳞状上皮呈上皮瘤样增生，肉芽组织内大量中性粒细胞、淋巴细胞浸润并脓肿形成，间质出血，毛细血管增生，内皮细胞肥大，见轻度异型的基底细胞样上皮细胞巢，予切开引流、抗生素、激素治疗。血常规 WBC19.54→3.54*109/LNEUT93.9→66.6%,HGB139→138g/L,PLT 834→657*109/L。半月后再发，Tmax 40.5℃。复查皮肤活检：真皮全层致密淋巴细胞浸润，细胞异型性，考虑淋巴瘤可能性大。出现左下肢水肿，B超提示左小腿腓肠肌静脉血栓形成，1周前双下肢水肿复查下肢B超：右小腿肌间静脉血栓。肺动脉CTA：左下肺动脉分支栓塞。予抗凝、抗感染等治疗。3天前患者出现洗肉水样血尿、血痰来诊，休克可能，收入抢救室。

        •既往史：10余年前诊断乙肝，未规律治疗

        •查体：心肺腹查体均(-)，左下肢皮肤破溃约9cm*6cm，已结痂，双下肢中度可凹性水肿。

        •辅助检查：

        【血常规】WBC2.22×10*9/L,HGB 82g/L，MCV92.6fl,PLT 105×10*9/L。

        【凝血】PT15.4s, INR 1.33,Fbg 9.92g/L,APTT 32.1s,D-Dimer 2.10mg/L。

        【生化】TBil66.6μmol/L,DBil 51.3μmol/L，TG2.28mmol/L。

        【心肌酶】CK 47U/L，CKMB-mass 3.3μg/L，cTnI0.329μg/L，NT-proBNP 3902pg/ml。

        【感染】PCT 2-10ng/ml。

        【急诊B超】双小腿肌间静脉血栓形成可能性大。

        【胸X片】心影增大，右肺野透亮度减低，可见淡片影

        【炎症指标】hsCRP 367.06mg/L,ESR 110mm/h;

        【感染指标】PCT 2-10ng/ml;乙肝5项:HBcAb(+)、HBeAg(+) 、HBsAg(+);痰结核/非结核分枝杆菌核酸测定、抗酸染色(-),细菌涂片革兰阴性杆菌少量;CMV、EBV(-)。

        【免疫指标】ANCA、抗ENA、ACL、B2GP1、IgG、补体(-)，LA 1.34秒，Coombs 弱阳性,ANA (+)N1:80。

        【血涂片】红细胞：红细胞轻度大小不等，部分形态不规则，呈“缗钱”状排列。白细胞：白细胞形态大致正常。 血小板：血小板数量及形态大致正常。

        Fer 2020ng/ml

        10.09胸腹部CT平扫及增强检查，双肺多发实变、斑片影及索条影，双肺下叶及右肺上叶为著，考虑炎性病变可能，建议结合临床治疗后复查;纵隔内多发淋巴结，部分增大;双侧胸腔积液;脾略大

        指氧90%(鼻导管3L/min)，心率140次/分，血压96/54mmHg，动脉cLac3.3mmol/L

        •10.10转入EICU

        【血常规】WBC 7.82×109/L，PLT 86×109/L,HGB 60g/L,

        【床旁超声心动图】左心增大，左室收缩功能正常低限，左室限制性舒张、功能减低

        •呼吸科会诊：考虑合并出现HAP

        【骨髓涂片】(2016-10-12)：1.建议查感染;2.骨髓增生异常综合征不除外，建议追查。骨髓活检：骨髓组织中造血组织与脂肪比例降低;粒红系比例降低;可见较多幼稚细胞，巨核细胞可见。

        •10.14患者干咳，进行性憋气，呼吸窘迫，予气管插管

        •外院皮肤病理切片我院会诊：真皮层疏松水肿伴血管周围炎，汗腺周围炎，血管扩张，红细胞外渗

        •呼吸科会诊：考虑患者为血管炎肺部受累可能性大，予甲强龙80mgQ12H+IVIG

        •10.19PET-CT结果回报：1.左侧小腿皮下局部代谢增高灶，考虑为恶性病变，结合病史淋巴瘤可能性大;双肺内多发软组织密度斑片及团块影，代谢异常增高，伴右肺部分实变，双后胸膜增厚，双侧胸腔积液，不除外淋巴瘤受累病灶。全身骨髓普遍性代谢增高。2.胃充盈不佳，胃及十二指肠壁多发代谢增高灶，性质待定，建议胃镜检查，不除外淋巴瘤受累。2.喉咽后壁软组织代谢不均匀增高(右侧为著)，累及不除外。3.大脑皮层弥漫性代谢轻度减低，继发功能改变可能。头、颈、胸、腹部和盆部其余部位未见明确代谢异常增高病灶。

        •外科局麻下行左小腿皮肤及皮下脂肪活检术:(左小腿皮肤及皮下组织)皮肤及皮下组织，真皮层内可见较多淋巴细胞浸润，可见血管周围炎细胞浸润。

        •胃、十二指肠活检病理结果：(十二指肠降部粘膜，十二指肠降部隆起)小肠粘膜显慢性炎;(胃体)胃黏膜显慢性炎;(胃体息肉)胃底腺息肉。

        •再次重复骨穿：同前。

        •11.16免疫内科会诊意见：综合病史分析，考虑系统性血管炎成立，肿瘤继发不除外，如无恶性肿瘤证据，可予泼尼松龙30mgQd x1月，CTX 100mg Qd。

        治疗后复查胸部CT

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       【解析】

        ●血管炎定义为血管壁存在炎症性白细胞并伴有管壁结构的反应性损伤。血管壁完整性丧失可能会导致出血，管腔塌陷会导致下游组织缺血和坏死。一般来说，随着具体血管炎性疾病不同，受累血管的大小、类型和部位各异，具体血管炎性疾病可能作为原发性病程发生，或可能继发于其他基础疾病。受累器官的分布可能提示某种特定的血管炎性疾病，但是会观察到显著的重叠。

        ●根据患者最常受累血管的主要大小和类型对血管炎综合征进行了经典分类所提出的分类标准中包含了是否存在抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)。

        •大血管血管炎–多发性大动脉炎管血管炎–结节性多动脉和巨细胞动脉炎(GCA)

        •中型血炎、川崎病、原发性中枢神经系统血管炎(PCNSV)

        •小血管血管炎–嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Churg-Strauss)，缩写为EGPA;肉芽肿性多血管炎(Wegener)，缩写为GPA;显微镜下多血管炎;过敏性紫癜[免疫球蛋白A(IgA)血管炎]，缩写为HSP;冷球蛋白血症性血管炎(过去称为原发性冷球蛋白血症性血管炎);超敏反应性血管炎;继发于结缔组织病的血管炎;以及继发于病毒感染的血管炎

        ●对于有全身症状并有证据提示单个和/或多个器官功能障碍的患者应考虑存在血管炎。血管炎的常见主述和征象包括乏力、虚弱、发热、关节痛、腹痛、高血压、肾功能不全(尿沉渣镜检有大量活动性发现，包含红细胞和白细胞，偶尔可见红细胞管型)、以及神经系统功能障碍，但是这些表现缺乏敏感性和特异性。某些征象强烈提示血管炎，包括多发性单神经炎、可触及的紫癜，以及肺和肾合并受累。

        ●诊断性评价应该考虑年龄和性别，这可有助于指导评估;详细的病史，包括用药史、感染性疾病暴露史、以及可能描述疑似诊断特征或排除疑似诊断的症状;一般实验室检查有助于确定疾病的类型以及器官受累的程度和类型;取决于疑似诊断和表现而进行的其他检查，包括检查抗核抗体(ANA)、补体水平和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA);肌电图;组织活检;和动脉造影。

        ●大多数主要形式血管炎的分类标准已经建立;并不包括特定疾病的所有特征，只包括那些有助于与其他血管炎相鉴别的特征。当上述分类标准用于临床诊断时其诊断能力较差，但在流行病学研究和临床研究中有用。特定形式血管炎的诊断几乎总是由组织活检证实。

        ●具有非血管炎性疾病过程的患者可能表现出与各种血管炎极相似的症状和表现。可能最常见的是系统性风湿性疾病，如系统性红斑狼疮。在特定患者中，应根据患者存在的特异性症状和体征考虑众多其他疾病的可能。

        Tips

        对于有全身症状并有证据提示单个和/或多个器官功能障碍的患者应考虑存在血管炎。