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ICM:当ICU中碰到肢端发绀

作者:杨中华 来源:脑血管病及重症文献导读 日期:2018-07-17
导读

         冷凝集素病(Cold agglutinin disease)是一种极度罕见的自身免疫性疾病,特征为循环中的抗体作用于红细胞,引起溶血。症状包括雷诺现象,肢端发绀和溶血性贫血。

关键字:  ICU |  | 冷凝集素病 |  | 肢端发绀 |  |  

        冷凝集素病(Cold agglutinin disease)是一种极度罕见的自身免疫性疾病,特征为循环中的抗体作用于红细胞,引起溶血。症状包括雷诺现象,肢端发绀和溶血性贫血。

        57岁,女性,既往无肢端发绀的病史,因为呼吸系统脓毒性休克入住ICU

        给予去甲肾上腺素(峰剂量为0.05 mg/kg/h)和多巴酚丁胺(0.36 mg/kg/h)治疗不足3天。第四天,发现手指和脚趾远端皮肤发绀(下图):

        开始怀疑为升压药物诱导缺血,但是由于存在溶血性贫血,主管医生进行了进一步检查。直接Coombs试验 IgM和C3d阳性,间接Coombs试验抗-I阳性,因此最终诊断为冷凝集素病。

        开始给予激素并保暖治疗,效果不佳。

        该病例的意义在于临床医生应该意识到冷凝集素病是ICU中肢端发绀的其中一个病因。

        原始出处:

        Nunes C,et al.When acrocyanosis in intensive care unit is not due to vasopressor support.Intensive Care Med. 2018 Feb;44(2):244-245. doi: 10.1007/s00134-017-4952-4. Epub 2017 Oct 7.

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