神经外科

低钠血症纠正后病情加重了?罪魁祸首竟是......

作者:佚名 来源:MedSci梅斯 日期:2020-04-17
导读

         病例1 患者女,48岁,直肠癌手术及放疗后慢性腹泻,诊断Wernicke脑病。(A,B)轴位T2WI示中脑导水管周围、双侧丘脑内侧高信号。 在Wernicke脑病完全康复后,患者出现持续3周的低钠血症并快速纠正。(C)轴位T2WI示脑桥对称性高信号,围绕正常脑桥组织且皮质脊髓束保留。(D,E)DWI示同一区域弥散受限和ADC减低。(F,H)右侧海马T2Flair高信号,轻度弥散受限。 病例2

关键字:  低钠血症 

        病例1

        患者女,48岁,直肠癌手术及放疗后慢性腹泻,诊断Wernicke脑病。(A,B)轴位T2WI示中脑导水管周围、双侧丘脑内侧高信号。

        在Wernicke脑病完全康复后,患者出现持续3周的低钠血症并快速纠正。(C)轴位T2WI示脑桥对称性高信号,围绕正常脑桥组织且皮质脊髓束保留。(D,E)DWI示同一区域弥散受限和ADC减低。(F,H)右侧海马T2Flair高信号,轻度弥散受限。

        病例2

        患者女,22岁,于朋友家中被发现意识障碍,刺激无反应,入院出现全面强直-阵挛发作。血生化提示严重低钠血症(113mmol/L),快速纠钠6小时后血钠上升至136mmol/L。5天后患者可自发睁闭眼,但无法按指令完成动作。

        2周后颅脑MRI示双侧基底节、丘脑和脑桥中央对称性T2Flair高信号(A,B)。DWI示脑桥中央病灶周围环形弥散受限,ADC示高信号区域无信号减低(C,D)。轴位T2Flair示双侧对称性中央前沟和中央沟附近灰质高信号(E)。

        病例3

        患者男,41岁,因四肢震颤、强直入院,几天后进展为无动性缄默。患者有急性胃肠炎,血钠117mmol/L,24小时后血钠上升至128mmol/L。

        入院第7天颅脑MRI轴位T2WI示脑桥三叉戟样高信号(A),同时对称性高信号病灶还累及双侧壳核、尾状核及丘脑(B)。6个月后复查颅脑MRI示脑桥持续性三叉戟样病灶,而基底节和丘脑病灶消退(C,D)。

        这些患者都被临床诊断为渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome, ODS)。

        ODS是一种罕见的获得性非炎症性的中枢神经系统脱髓鞘疾病。按脱髓鞘部位分为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)和桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis, EPM)。Adams于1959年首次提出CPM。组织病理学上ODS是一种非炎症性脱髓鞘,而神经元和相关轴突相对保留,伴少突胶质细胞数量减少和巨噬细胞浸润。

        脑桥大体切片示双侧对称性褐色病灶(箭头),提示桥中央髓鞘溶解。

        苏木素-伊红染色显示桥脑中央髓鞘溶解,可见大量的泡沫组织细胞(箭头)和神经元(箭头),但无相关炎症。Luxol?Fast?Blue染色显示明显的脱髓界限:左侧紫色区域为脱髓鞘组织,右侧宝蓝色区域为正常脑桥组织。

        ▎病因

        表1 ODS的病因

        ▎低钠血症和纠正低钠血症的病理生理机制

        ODS最常见的病因是低钠血症,但并非每个低钠血症患者都会发生OSD。危险因素为持续性低钠血症(如持续>48小时,血钠下降速度<0.5 mmol/h)和低钠血症纠正。

        a. 初始状态。

        b. 急性低钠血症时细胞发生水肿。

        c. 低钠血症延长后的代偿机制是钾、氯等无机离子从细胞内转移到细胞外间隙,同时丙氨酸、谷氨酸、牛磺酸、甘氨酸及肌醇等有机渗透物也从细胞内向细胞外释放。随后细胞体积恢复正常,细胞内外渗透梯度达到平衡。

        d. 慢性低钠血症。

        e. 慢性低钠血症细胞处于相对高渗环境且渗透梯度不能快速恢复,另一方面有机渗透物丢失远大于再摄取。由于渗透压力细胞发生皱缩并触发凋亡。

        ▎临床表现

        表2 ODS的临床表现

        ▎影像学表现

        超过半数OSD患者仅出现CPM,12.8%患者出现EPM,而CPM和EPM共存者为31.1%。DWI弥散受限和增强扫描后强化的出现率分别为45.5%和20.6%。

        ①CPM患者的MRI特点为桥脑基底部长T1、长T2信号,T2Flair高信号。病灶呈现“蝙蝠翅”征、“三叉戟”征或“猪鼻”征。

蝙蝠翅征

三叉戟征

猪鼻征

        ②EPM患者的MRI示病灶可对称性累及尾状核、壳核、丘脑、中脑、皮层灰质、海马、小脑、延髓及下丘脑。以基底节和丘脑发生率最高。

        ▎诊断和鉴别诊断

        目前OSD无明确诊断标准,临床诊断主要依据存在的可能诱因、病因、临床表现和特征性的影像学征象。CPM需要与脑桥肿瘤、梗死、脑干炎等进行鉴别。当患者仅表现为EPM时,诊断存在一定困难,需要与Wernicke脑病、肝性脑病、NMOSD、MOG相关性脑脊髓炎等进行鉴别。

        ▎预后与防治

        最近研究表明约33%-50% OSD患者预后良好,另外16%-34% 患者可独立生活。然而,仍然有33%-55% 的患者需要照料,严重者出现死亡。不良预后的预测因子是严重低钠血症(<114mmol/L)、低钠血症伴低钾血症和警觉下降。患者获得良好预后需要及早地通过MRI检查发现OSD、重症监护医疗技术提升及早期康复治疗。

        OSD无特异性治疗方法,主要是对症支持治疗,积极治疗原发病是关键。慢性低钠血症的患者在纠正低钠的过程中必须足够谨慎,补钠的速度应缓慢,不得超过0.5 mmol/L/h),每天不应超过12mmol/L。

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